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A fibrose cística é uma doença genética que causa a produção de secreções muito viscosas, especialmente no pulmão e no sistema digestivo, sendo causada por uma alteração na proteína CFTR, que regula o funcionamento das glândulas.

Os sintomas de fibrose cística geralmente surgem na infância e aparecem de forma gradual, sendo que os mais comuns incluem dificuldade para respirar, sensação constante de falta de ar e o aparecimento de infecções respiratórias frequentes, além disso, podem surgir prisão de ventre e produção de fezes volumosas, com gordura e mau cheiro; infelizmente é uma doença que não tem cura, mas graças a Deus existe tratamento, que deve ser iniciado o mais cedo possível para evitar a piora rápida da doença e aliviar os sintomas, melhorando e  aumentando a qualidade de vida.

Quadro Clínico

Os sintomas mais comuns de fibrose cística são:

– Falta de ar; Tosse constante, com catarro ou sangue; Chiado ao respirar; Dificuldade para respirar após exercício; Suor muito salgado; Sinusite crônica;

– Infecções pulmonares recorrentes; pele e olhos amarelados; Dificuldade para aumentar de peso; Dor nas articulações.

Algumas pessoas podem ainda desenvolver sintomas relacionados com o trato gastrointestinal, como fezes volumosas, gordurosas e com cheiro fétido; diarreia ou prisão de ventre frequente; má digestão e desnutrição progressiva.

Nos recém-nascidos o primeiro sinal de fibrose cística normalmente acontece quando ele não consegue eliminar o mecônio no primeiro ou segundo dia de vida, mas outros sinais também podem ser observados, como dificuldade para ganhar peso e atraso no crescimento.

O diagnóstico da fibrose cística é feito pelo pediatra logo após o nascimento através do teste do pezinho, porém nos adultos, o diagnóstico geralmente é feito pelo pneumologista, uma vez que o sistema respiratório é o mais afetado; nós temos alguns exames que podem ser solicitados pelo médico para confirmar o diagnóstico: testes de função pulmonar, raio X do tórax ou tomografia computadorizada, solicitados principalmente quando a pessoa apresenta sintomas respiratórios crônicos; além disso podemos solicitar  exame de suor e de testes genéticos que permitem identificar a mutação responsável pela doença.

Causas

A fibrose cística é causada por mutações no gene CFTR, que regula o fluxo de cloro, sódio e água para dentro e fora das células, tendo um papel essencial no funcionamento das glândulas; em condições normais, ocorre uma saída de cloreto e água das células glandulares, o que promove a lubrificação das secreções. No entanto, devido à presença de mutações, há alteração na função secretora dessas glândulas, resultando em secreções mais viscosas e grossas.

Tratamento

O tratamento da fibrose cística é feito com o uso de medicamentos, fisioterapia respiratória e acompanhamento com um nutricionista; além disso em alguns casos pode ser indicada a cirurgia, principalmente quando existe a obstrução de algum canal ou quando ocorrem complicações respiratórias graves.

Medicamentos

São indicados para prevenir infecções, permitir que a pessoa respire mais facilmente e evitar o surgimento de outros sintomas.

Os principais medicamentos que podem ser indicados pelo médico são:

– Enzimas pancreáticas: facilitam a digestão e a absorção de nutrientes;

– Antibióticos: tratam e previnem infecções pulmonares recorrentes;

– Broncodilatadores: ajudam a manter as vias respiratórias dilatadas e relaxam os músculos dos brônquios, facilitando a respiração;

– Mucolíticos: tornam as secreções mais líquidas e fáceis de eliminar.

Além disso, pode ser recomendado o tratamento com oxigenoterapia através de uma máscara, principalmente nos casos em que existe uma piora do aparelho respiratório e quando a pessoa apresenta complicações como bronquite ou pneumonia, por exemplo, convém salientar de que é muito importante que o tratamento indicado pelo médico seja feito corretamente conforme a prescrição, para que ocorra uma melhora na qualidade de vida.

Nutrição

A adaptação da dieta, feita pelo nutricionista, é fundamental, pois é comum que as pessoas com fibrose cística tenham dificuldade para ganhar peso e de crescimento, deficiências nutricionais e, às vezes, desnutrição, por causa disso a dieta da pessoa com fibrose cística deve ser:

– Rica em calorias, pois a pessoa não é capaz de digerir toda a comida que ingere;

– Rica em gordura e proteína uma vez que a pessoa não têm todas as enzimas digestivas e também perdem estes nutrientes nas fezes;

– Complementada com suplementos de vitaminas A, D, E e K, para que se possa ter todos os nutrientes de que precisa; destacando de que a dieta para fibrose cística deve iniciar assim que a doença é diagnosticada, sendo adaptada de acordo com a evolução dos sintomas.

Fisioterapia

Deve ser feita através de exercícios que ajudam a liberar as secreções, melhorar as trocas gasosas nos pulmões, limpar as vias aéreas e melhorar a expiração, por causa disso as técnicas fisioterápicas utilizadas devem ser adaptadas pelo fisioterapeuta, de acordo com as necessidades de cada pessoa, para atingir melhores resultados, devendo ser iniciada logo após o diagnóstico da doença, podendo ser feita em casa ou no consultório.

Transplante de pulmão

O transplante de pulmão pode ser indicado quando a fibrose cística causa problemas respiratórios muito graves que podem colocar a vida em risco ou quando a pessoa apresenta resistência aos antibióticos, salientando de que a doença não reaparece no pulmão transplantado, no entanto, outras complicações associadas à fibrose cística, como infecções nos seios da face, diabetes, doenças do pâncreas ou osteoporose, ainda podem ocorrer após o transplante.

Complicações

A fibrose cística pode causar complicações quando o tratamento não é iniciado precocemente ou quando não é eficaz para combater o excesso de secreções produzidas, ou seja as principais complicações incluem: bronquite, sinusite, pneumonia, pólipos nasais, pneumotórax, insuficiência respiratória, diabetes, obstrução das vias biliares, problemas hepáticos e digestivos, e osteoporose.

Considerações Finais

A fibrose cística não tem cura, porém, como é muitas vezes diagnosticada logo após o nascimento, permite que o tratamento seja iniciado rapidamente, aliviando os sintomas, evitando o surgimento de complicações e melhorando muito a qualidade de vida do paciente .

Uma Simpática Semana com muitas alegrias e Felicidade…